Keratoconus je bilateralno, progresivno, neupalno ektatično stanje u kojem je došlo do pojave konusne izbočine na istanjenom središnjem dijelu rožnice. Naime, pacijenti se suočavaju sa značajnim oštećenjem vida zbog nastalog nepravilnog astigmatizma i visoke miopije. Procjenjuje se da svjetska prevalencija ovog stanja iznosi 1,38 na 1.000. Keratokonus ima jednak uticaj na sve etničke pripadnosti, iako su prevalencija i incidencija veći među stanovnicima Južne Azije i Bliskog Istoka u poređenju s onima evropskog porijekla. Ova anomalija utiče na oba spola, ali isto tako postoje i kontradiktorne studije o tome razlikuje li se prevalencija među spolovima.
Etiologija i patogeneza
Keratokonus je složena bolest sa višefaktorskom etiologijom, koja obuhvata genetske i okolišne faktore. Iako samo 8% do 10% pacijenata sa keratokonusom ima porodičnu istoriju tegobe, genetsku osnovu za ovo stanje podržavaju autosomno dominantni i recesivni obrasci naslijeđivanja, povezanost sa drugim genetskim poremećajima kao i studije podudarnosti kod blizanaca.
Mehanički i drugi faktori rizika su takođe uključeni u razvoj keratokonusa kao što su trljanje očiju, traume od loše postavljenih kontaktnih leća i alergijske bolesti oka.
Patofiziologija keratokonusa nije potpuno razumljiva. Biohemijska nestabilnost koja dovodi do centralnog ili paracentralnog istanjivanja strome uglavnom se pripisuje neravnoteži između proteolitičkih enzima i inhibitora proteinaze.
Simptomi
Iako je keratokonus bilateralan, obično napreduje asimetrično. Pacijenti se često žale na zamućenje, iskrivljenje vida i često mijenjanje dioptrije naočala. Ostali simptomi uključuju odsjaj, fotofobiju i iskrivljeni noćni vid. U uznapredovalom stadiju keratokonusa, visoka miopija, nepravilan astigmatizam kao i stromalni ožiljci dovode do značajnih oštećenja vida.
Pojavljivanje i napredovanje
Pojava keratokonusa obično se javlja kod pacijenata oko druge decenije života, a bolest nakon toga polako napreduje i kod većine pacijenata prestaje uglavnom do četvrte decenije života. U ranoj fazi bolesti keratokonus je asimptomatski, a mnogi slučajevi ostaju nedijagnosticirani ukoliko se ne procijene tomografijom rožnice.
Komplikacije.
Akutni hidrops rožnice i razvoj stromalnog edema nakon prekida u Descemet membrani, potencijalna je komplikacija keratokonusa. Manifestuje se kao brzi početak bola i gubitak vida. Iako se hidrops rožnice može spontano riješiti u roku od 40 do 70 dana, mnogim pacijentima je, zbog ožiljaka na rožnici, na kraju potreban tretman keratoplastike.
Dijagnoza
Postoji nekoliko važnih kliničkih ispitivanja koji se koriste pri dijagnosticiranju keratokonusa.
Ispitivanje
Makazanje (Scissoring) crvenog refleksa na retinoskopiji dosta je pouzdana i senzitivna metoda za otkrivanje keratokonusa u ranoj fazi.
Vanjski pokazatelji uključuju Munsonov znak (V-deformacija donjeg kapka u obliku slova V uzrokovana konusom kada pacijent gleda prema dolje) i znak Rizzuti (konusno osvjetljenje na nosnoj bjeloočnici kada je svjetlost usmjerena na rožnicu s temporalne strane). Međutim, ti vanjski znakovi se obično ne primjećuju kod blagog oblika keratokonusa.
Pregled Slit-lampom
Pregled pacijenta pomoću Slit-lampe može otkriti nekoliko ključnih dijagnostičkih karakteristika keratokonusa.
Karakterističan znak je centralno i paracentralno istanjivanje rožnice. Fleischerov prsten, žuti ili smeđi prsten koji okružuje konus, uzrokovan je taloženjem hemosiderina, najbolje se procjenjuje kobaltno plavim svjetlosnim filterom. Vogt striae, koje se često vide u dubokoj stromi, svijetle su, paralelne linije uzrokovane napetošću istezanja rožnice. Spoljni pritisak na globus uklanja ove linije prilikom pregleda na Slit-lampi. Pored toga, živci rožnice mogu se vizualizirati kao fine bijele linije koje ulaze u stromu iz limbusa.
Topografija i tomografija
Topografija i tomografija rožnice pružaju dragocjene informacije o zakrivljenosti rožnice. Topografija rožnice omogućava neinvazivnu kvalitativnu i kvantitativnu karakterizaciju morfologije rožnice. Topografske karte pokazat će nepravilan astigmatizam sa strmim ulaskom. Analiziraju se sljedeće karte: prednja, sagitalna i tangencijalna mapa zakrivljenosti, karte prednjih i stražnjih kota i karta debljine.
Tomografija rožnice pruža dodatne parametre za procjenu prednje i stražnje površine rožnjače. Primjetne su stražnje strukturne promjene rožnice, uključujući prorjeđivanje strome i promjene visine ranije u odnosu na promjene na prednjoj površini. Ovo omogućava pouzdano otkrivanje keratokonusa u ranoj fazi čak i prije nego što pacijent postane simptomatski.
Povezani poremećaji
Keratokonus može biti povezan sa sistemskim i okularnim stanjima. Pacijente sa bilo kojim od poremećaja navedenih u nastavku treba pažljivo ispitati jer postoji mogućnost pojave ranih znakova keratokonusa
Sistemske asocijacije uključuju
- Downov sindrom
- Ehlers-Danlosov sindrom
- Leberova urođena amauroza
- Marfanov sindrom
- Prolaps mitralnog zaliska
- Opstruktivna apneja za vrijeme spavanja
- Os
- Turnerov sindrom
Očna udruženja uključuju
- Aniridija
- Plave sklere
- Retinitis pigmentosa
- Vernalni keratokonjunktivitisteogenesis imperfecta
Ostale tehnike
Ostale pomoćne tehnologije mogu dati značajan doprinos u konačnom potvrđivanju dijagnoze keratokonusa. Jedan od njih, Analizator očnog odgovora (Reichert), procjenjuje biomehaniku rožnice mjerenjem histereze rožnice, razlike u pritisku aplanacije kada se rožnica savije prema unutra kao reakcija na mlaz zraka i kada se vrati u svoje normalno stanje. U poređenju sa normalnom rožnicom, keratokonične rožnice obično pokazuju niže vrijednosti histereze rožnice.
Optička koherencijska tomografija visoke rezolucije (OCT) koristan je i brz dijagnostički modul dodatka koji omogućava analizu i mapiranje debljine epitela rožnice. Mapiranje epitela pokazuje povećanu ukupnu debljinu perifernog epitela sa tanjim središnjim epitelom u slučajevima kod pacijenata sa keratokonusom u odnosu na normalna stanja. Ove promjene mogu se javiti u ranoj fazi bolesti procesa i smatraju se kompenzacijskim mehanizmom.
Klasifikacija
Morfološki, keratokonus se razlikuje u tri vrste tzv „čunjeva“ koji se povećavaju: 1) mali, izolirani, okrugli čunjevi sa strmom zakrivljenošću; 2) elipsoidni ovalni konusi; i 3) veliki globusni čunjevi koji pokrivaju većinu rožnice.
Ocjenjivanje
Najstariji i najzastupljeniji sistem ocjenjivanja, Amsler-Krumeich skala, temelji se na debljini rožnice, prednjim keratometrijskim mjerenjima i refrakcijskoj pogrešci.
Nedavno razvijena klasifikacija poznata kao ABCD sistem ocjenjivanja uključuje prosječni prednji radijus zakrivljenosti (A) i stražnji prosječni radijus zakrivljenosti (B), oba mjerena u zoni od 3 mm usredsređenu na najtanju tačku rožnice, zajedno s najtanijim mjerenjem pahimetrije (C) i najbolju oštrinu vida na daljinu ispravljenu naočarama (D). Ovaj sistem integriše tomografske vrijednosti i oštrinu vida radi bolje karakterizacije anatomskih i funkcionalnih aspekata keratokonične rožnice.
Diferencijalna dijagnoza
Nekoliko ektatičnih poremećaja rožnice zahtijeva pažljivu diferencijaciju. Forme fruste keratokonus (subklinički KC) je rani, asimptomatski oblik bolesti bez očiglednih kliničkih znakova; može se dijagnosticirati samo analizom morfologije rožnice.
Pelucidna marginalna degeneracija (PMD) je bilateralni, neupalni ektatični poremećaj sličan keratokonusu. Klinički, pacijenti sa PMD su obično asimptomatični, osim laganog, progresivnog smanjenja oštrine vida otpornog na korekciju naočara. PMD je okarakterisan inferiornim prorjeđivanjem rožnice, tipično u području trakastog pojasa koncentrično na limbus pri Slit-lampa pregledu i pojavom “rakovite kandže” (crab-claw) na topografiji.
Keratoglobus je poremećaj stanjivanja rožnice koji karakterizira globalno stanjivanje i ispupčenje. Za razliku od keratokonusa, obično je neprogresivan i prisutan je od rođenja. Iako je stanjivanje u keratokonusu žarišno, keratoglobus pokazuje izbočenje i stanjivanje cijele rožnice i dosta je istaknutiji na perifernim dijelovima u odnosu na keratokonus.
Menadžment
Tokom vremena razvijen je čitav niz pristupa za poboljšanje kvaliteta vida kod pacijenata sa keratokonusom i, u nekim slučajevima, za usporavanje ili zaustavljanje napredovanja bolesti. Izbor terapije zavisi od težine bolesti i same dobi pacijenta. Pacijenti sa keratokonusom koji su trećoj deceniji života treba pratiti svakih šest mjeseci.
Pacijenti sa većim faktorima rizika, uključujući trudnoću ili pacijente mlađu dob (mlađe od 20 godina), trebaju procjenu bolesti svaka tri mjeseca. Pacijenti s teškim oblikom keratokonusa često zahtijevaju kombinovanu terapiju.
Naočale i kontaktne leće
Naočale se mogu koristiti za ispravljanje astigmatizma u ranoj fazi, u slučajevima stabilnog keratokonusa. Kada se astigmatizmom više ne može upravljati naočalama, kontaktne leće predstavljaju sljedeći korak. Meke kontaktne leće mogu biti dovoljne za blage oblike keratokonusa, a tvrde kontaktne leće postaju neophodne uglavnom kod oblika bolesti koje je u uznapredovaloj fazi. Međutim, iako na tržištu postoje mnogi različiti oblici dizajna, konvencionalne kontaktne leće mogu biti neugodne na keratokoničnom oku, a pacijenti mogu osjetiti suhoću, svrab i bol.
Skleralne leće
U odnosu na konvencionalne kontaktne leće koje se oslanjaju direktno na rožnicu, skleralne leće imaju veći promjer i oslanjaju se na bjeloočnicu, presvlačeći se preko rožnice. Kod ovih leća postoji sloj tečnosti između sočiva i rožnice. Tretman PROSE (protetska zamjena ekosistema očne površine; BostonSight) uključuje skleralnu leću prilagođenu svakom pacijentu. Iako skleralne leće imaju veću cijenu i izazovniji postupak ugradnje, nude veću stabilnost, poboljšane vizualne rezultate i bolji komfor u usporedbi sa standardnim kontaktnim lećama
Umrežavanje kolagena
Tehnika umrežavanja kolagena (Croslinking – CXL) sa ultraljubičastim A i riboflavinom stabilizuje tkivo rožnice, zaustavljajući progresiju bolesti. Pored toga, utvrđeno je da CXL poboljšava BCVA za 1 do 2 linije i smanjuje maksimum keratometrija (Kmax) za 1 do 2 D.
Crosslinking – CXL se preporučuje pacijentima sa progresivnim keratokonusom koji imaju bistru rožnicu i minimalna debljina rožnice 400 µm. Uvođenje ovog modaliteta smanjilo je potrebu za zajvate keratoplastike. Neželjeni efekti koji se mogu pojaviti uključuju zarazni keratitis, edeme i sumaglice.
Ugradnja intrakornealnih prstenova
Segmenti prstena unutar rožnice (ICRS) izrađeni su od polimetil metakrilata i mogu se implantirati u duboku stromu rožnjače. Kroz efekt skraćivanja luka, ringovi (ICRS) izravnavaju površinu rožnice, smanjujući refrakcijsku grešku. Količina korekcije loma zavisi od promjera i debljine prstenova. Kraći i tanji lukovi koriste se za ispravljanje astigmatizma, dok duži i deblji lukovi ispravljaju miopiju. Komplikacije koje se mogu pojaviti kod ICRS tretmana uključuju fluktuirajuće vizuelne ishode, infekciju, disfotopsiju i topljenje rožnice.
Keratoplastika
Kada manje invazivni postupci nisu efikasni I ne daju zadovoljavajući rezultat, pacijentima može biti potrebna transplantacija rožnice. Penetrirajuća keratoplastika (PK) za keratokonus je učinkovit postupak s dobrim vizuelnim ishodima. Oporavak traje nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci, a vizuelne funkcije se stabiliziraju i do godinu dana nakon operacije. Prijavljene komplikacije uključuju odbacivanje alografta, jatrogeni astigmatizam i recidiv keratokonusa.
Da bi se sačuvale nepromijenjene nativne endo-telijalne stanice, hirurzi mogu izvršiti duboku prednju lamelarnu keratoplastiku (DALK) ako Descemetova membrana prethodno nije pukla, kao kod hidropsa. Iako su vizuelni ishodi mogu usporediti s keratoplastikom, DALK eliminiše rizik od odbacivanja endotela i steroidno inducirani sekundarni glaukom.
Tokom protekle dvije decenije, tehnološki napredak uveliko je poboljšao rano dijagnosticiranje i upravljanje keratokonusom. Dijagnostička obrada uključiuje detaljnu medicinsku istoriju, temeljit pregled Slit-lampom i tehnike analize kao što su tomografija i OCT. Planovi liječenja ostaju specifični za pacijenta i trebaju se temeljiti na zajedničkoj raspravi koja se na odgovarajući način bavi očekivanjima pojedinca o vizuelnom ishodu.
